嬰幼兒血管瘤和先天性血管瘤是臨床最常見的多發(fā)于嬰幼兒期的良性脈管腫瘤，兩者發(fā)病年齡及表現(xiàn)類似，外觀極易混淆，但治療方案迥異，為了達(dá)到良好的治療效果，避免過度治療，正確區(qū)分診斷顯得極為重要。

嬰幼兒血管瘤

嬰幼兒血管瘤是指由胚胎期間的血管組織增生而形成的，以血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生為特點(diǎn)，發(fā)生在皮膚和軟組織的良性腫瘤。最早期的皮損表現(xiàn)為充血性、擦傷樣或毛細(xì)血管擴(kuò)張性斑片。出生后6 個(gè)月為早期增殖期，瘤體迅速增殖，明顯隆起皮膚表面，形成草莓樣斑塊或腫瘤，之后增殖變緩，6～9 個(gè)月為晚期增殖期。少數(shù)患兒增殖期甚至可持續(xù)至出生后24 個(gè)月。增殖期后進(jìn)入消退期，90%的患兒在4 歲時(shí)瘤體完全消退，若未早期干預(yù)，瘤體增殖生長，累及越大越深，消退時(shí)間越晚。未經(jīng)治療的瘤體消退完成后有25%～69%的患兒殘存皮膚及皮下組織退行性改變， 包括瘢痕、萎縮、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚松弛等。

嬰幼兒血管瘤的治療主要以局部外用藥物和系統(tǒng)用藥為主，輔以激光或局部注射等，目的是早期干預(yù)，抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、縮短增殖期、減少瘤體增殖、促進(jìn)瘤體消退和減少瘤體殘留。特殊部位并發(fā)重要器官壓迫、潰瘍、出血、疼痛及感染等情況，可手術(shù)或介入注射治療。

局部外用藥物適用于淺表型嬰幼兒血管瘤，常用β受體阻滯劑類，如普萘洛爾軟膏、噻嗎洛爾乳膏、噻嗎洛爾滴眼液、卡替洛爾滴眼液等。外涂或濕敷于瘤體表面，每天2～4次，持續(xù)用藥3～6個(gè)月或至瘤體顏色完全消退，通常用藥第2～3個(gè)月時(shí)療效最為明顯。

系統(tǒng)用藥以普萘洛爾片劑最為常用：建議劑量為1.5～2 mg/Kg•d，分2次服用。校正年齡<3個(gè)月的患兒，給予1.5 mg/Kg•d，分2次服用;校正年齡>3 個(gè)月患兒給予2 mg/Kg•d，分2次服用。

校正年齡2個(gè)月以上的患兒治療可在門診進(jìn)行，由家長對患兒服藥后情況進(jìn)行監(jiān)測。校正年齡<2 個(gè)月的患兒或體重<2 Kg 的低體重兒， 最初服藥3 天建議入院嚴(yán)密監(jiān)測，服藥期間定期復(fù)診，服藥前3個(gè)月應(yīng)4周復(fù)診一次，3 個(gè)月后可8 周復(fù)診一次，10 個(gè)月后可12 周復(fù)診一次。在瘤體達(dá)到最大消退程度超過3 個(gè)月且患兒年齡超過1 周歲時(shí)， 也可建議其緩慢停藥。

消退期和消退完成期血管瘤的殘存皮膚及皮下組織退行性改變進(jìn)一步治療整形治療為主。最佳年齡是3～4歲，因?yàn)橹笱芰鲎园l(fā)改善不再明顯。如果推遲治療，則可能對患兒心理或其他功能造成影響。

先天性血管瘤

先天性血管瘤是一類特殊類型的良性血管瘤，患兒在出生時(shí)即有明顯病灶，區(qū)別于嬰幼兒血管瘤，其缺乏出生后的增殖期。已知的先天性血管瘤分3類：快速消退型、不消退型和部分消退型。

先天性血管瘤不同于嬰幼兒血管瘤的女性好發(fā)傾向，先天性血管瘤男女發(fā)病率接近1∶1.病灶好發(fā)于頭面部和肢體，多為單發(fā)。絕大多數(shù)先天性血管瘤病灶累及皮膚軟組織，亦有發(fā)生于肝臟的先天性血管瘤。

病灶形態(tài)多為隆起或斑塊狀、邊界清楚，紫紅色或藍(lán)紫色，表面有粗細(xì)不等的毛細(xì)血管分布，周圍可見白色的暈環(huán)，病灶周圍可見放射狀分布的淺表擴(kuò)張靜脈。病灶皮溫常高于周圍皮膚，有時(shí)可觸及搏動。

不同類型的先天性血管瘤出生后呈現(xiàn)各自特征性的臨床表現(xiàn)?？焖傧诵驮诔錾蟛痪眉撮_始快速消退，大約6～14個(gè)月時(shí)病灶完全消退，殘留松弛、菲薄的皮膚，皮下脂肪缺失。要注意的是：在快速消退過程中可出現(xiàn)并發(fā)癥，如出血、潰瘍等。

先天性血管瘤消退過程

不消退型出生后其最顯著的特點(diǎn)是病灶隨身體等比例生長，既不增殖也不消退。病灶表面皮膚可出現(xiàn)部分蒼白，表面毛細(xì)血管往往較快速消退型更為粗大，病灶周圍白色暈環(huán)較快速消退型更常見。慢消退型在出生后先經(jīng)歷類似快速消退型樣的快速消退期，然而在病灶尚未完全消退時(shí)消退中止。

先天性血管瘤病灶與嬰幼兒血管瘤的前驅(qū)病灶在外觀上并不相同。在出生時(shí)，嬰幼兒血管瘤的前驅(qū)病灶多表現(xiàn)為皮膚白斑、紅點(diǎn)或片狀的毛細(xì)血管，而非先天性血管瘤那樣顯著增大的瘤體。出生后，先天性血管瘤與嬰幼兒血管瘤的臨床表現(xiàn)完全不同，缺乏增殖期，表現(xiàn)為快速消退，不消退或部分消退。

產(chǎn)前超聲檢查可最早可在妊娠12周時(shí)檢測到先天性血管瘤。然而，受病灶大小、部位、檢查者水平和經(jīng)驗(yàn)限制，并非所有先天性血管瘤均可在子宮內(nèi)被檢測到。出生后超聲檢查是一種簡單、有效的方法。在先天性血管瘤病灶內(nèi)可發(fā)現(xiàn)動脈瘤、血栓及鈣化，這在嬰幼兒血管瘤中極罕見，有助于鑒別診斷。

快速消退型具有快速消退的特點(diǎn)，不需要提前治療干預(yù)。治療主要針對巨大先天性血管瘤本身所致或快速消退時(shí)所伴發(fā)的并發(fā)癥。并發(fā)癥藥物治療無法緩解，且癥狀嚴(yán)重甚至威脅生命時(shí)，可介入供血動脈栓塞，或手術(shù)切除病灶。針對瘤體消退后殘留松弛的皮膚和周圍擴(kuò)張靜脈，皮下脂肪缺失。治療的主要目的是改善外觀?？刹捎玫姆椒ㄓ姓问中g(shù)切除多余皮膚、局部脂肪充填、激光改善膚質(zhì)、消除擴(kuò)張靜脈。

不消退型和部分消退型并非都有治療指征。治療指征主要包括當(dāng)病灶位于特殊部位影響功能，或病灶影響外觀，造成患兒及其家長的心理障礙。整形手術(shù)切除是最有效的治療方式。